男性生殖腺功能减退症
男性生殖腺功能减退症，这种疾病又可以称作为男性更年期综合征，一般常见于40岁以后的男性，有很多男性患有这种疾病，想要更详细了解发病的原因，下面介绍男性生殖腺功能减退症
男性生殖腺功能减退症1
男性生殖腺功能减退症是由于雄性激素缺乏、减少或其作用不能发挥所导致的性腺功能减退性疾病，结果导致青春发动延迟和生育功能低下。
发病原因
1、下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术、肉芽肿等，影响GnRH的产生和释放，垂体促性腺激素分泌不足，从而影响睾丸发育，雄激素产生减少和精子发生缺陷，男子睾丸松软缩小，生殖器萎缩、阳萎，性欲减退，不育，可伴有下丘脑综合征或垂体前叶功能障碍的其他表现。
2、促性腺激素分泌低下性性腺功能减退征（Kallmann综合征）又称嗅觉缺失-类无睾综合征：本征是先天性的，染色体核型为46XY，病因可能是常染色体显性、隐性或X-连锁遗传。因胚胎发育时嗅球形成不全，可引起下丘脑GnRH分泌低下，导致性腺功能低下，睾酮分泌减少，睾丸生精障碍。表现为嗅觉缺乏，第二性征发育不良，类似无睾状态。
3、单纯性LH缺乏症病人有类无睾症的特点，伴男性乳房发育，血清LH和睾酮低，FSH可正常，曲细精管能生精有生育能力，HCG可引起睾丸的成熟。
4、单纯性FSH缺乏症较少见，间质细胞可正常分泌睾酮，男性性征正常，由于FSH缺乏影响生精，引起不育。
5、肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征（Prader-Willi综合征）病因未明，可能为常染色体隐性遗传。出生后即肌张力低下，嗜睡，吸吮与吞咽反射消失，喂养困难。数月后肌张力好转，出现多食、肥胖。智力发育障碍，性腺发育缺陷，第二性征发育不良，可有隐睾，男性乳房发育，轻度糖尿病、下颌短小、眼眦赘皮、耳廓畸形等先天异常。
6、性幼稚-色素性视网膜炎-多指（趾）畸型综合征（Laurence-Moon-Biedl综合征）为常染色体隐性遗传，因下丘脑-垂体先天缺陷，引起促性腺激素分泌不足，睾丸功能继发性低下，患者有智力障碍，生长发育迟缓，到青春期不出现第二性征，阴 茎及睾丸均不发育，出现肥胖。色素性视网膜炎造成视力减弱或失明。有多指（趾）或并指（趾）畸形。
7、Alstrams综合征为常染色体隐性基因发病，本病少见，临床上和Laurence-MoonBiedl综合征有许多相似之处，如视网膜色素变性、肥胖、性幼稚，但本症无智力障碍和多指（趾）畸形。
8、肥胖生殖无能综合征（Froehlish综合征）任何原因（如颅咽管瘤）引起下丘脑-垂体损害均可引起本病，其特点为在短期内迅速出现肥胖、嗜睡、多食，骨骼发育延迟，可有男性乳房发育或尿崩症，外生殖器及第二性征发育不良，血LH、FSH低于正常。
9、皮质醇增多症肾上腺皮质分泌大量皮质醇和雄激素，两者反馈抑制垂体释放促性腺激素，使睾酮分泌减少，性腺功能减退。
10、先天性肾上腺皮质增生是指在肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏，导致皮质醇合成减少，由于反馈抑制作用减弱，垂体分泌ACTH增多，造成肾上腺皮质增生。
胆固醇合成睾酮的过程中需要五种酶的参与，其中胆固醇碳链酶（20，22-碳链裂解酶）、3β-羟类固醇脱氢酶、17-羟化酶既存在于肾上腺，又存在于睾丸组织中。它们的缺陷导致肾上腺合成糖皮质激素及盐皮质激素障碍，导致睾丸合成睾酮障碍。
男性胚胎早期如有严重睾酮合成缺陷，则影响胎儿的男性化分化，可出现盲端阴道，尿道下裂，隐睾，但无子宫与输卵管。胆固醇碳链酶缺陷，胆固醇不能转化为孕烯醇酮，皮质醇、醛固酮和性激素合成都有障碍，大量胆固醇沉积，引起类脂性肾上腺皮质增生。临床上示肾上腺皮质功能减退症，男性假两性畸形，患者常早期失折。
3β-羟类固醇脱氢酶缺陷导致慢性肾上腺皮质功能减退，ACTH增多，肾上腺皮质增生；男性生殖器官分化发育不全，有尿道下裂、隐睾、乳房发育等，尿中17-酮类固醇增高。17-羟化酶缺陷，皮质醇分泌减少，ACTH升高，11-脱氧皮质酮增高，男性外生殖器是女性型或假两性畸形，输精管可有不同程度的发育，血中孕烯醇酮升高有助于诊断。
11、高泌乳素血症PRL可抑制LH和FSH分泌，使睾丸分泌睾酮和曲细精管生精功能减低。可伴男性乳房发育、溢乳。
12、家族性小脑性运动失调呈家族性发病，表现为性幼稚，外生殖器小，睾丸小而软，腋毛少，呈女性型阴 毛，音调高，身材较高呈类无睾体形。患者智力低下，甚至痴呆，缓慢出现小脑共济失调。可伴神经性耳聋，视神经萎缩。
13、血色病常染色体隐性遗传。因肠粘膜吸收铁过多和网状内皮细胞储铁障碍，过多铁沉着于下丘脑垂体，促性腺激素分泌减少，性腺功能减退，睾丸萎缩，男性乳房发育。
男性生殖腺功能减退症2
一、定义：
男性迟发性性腺功能减退（LOH，Late-onset hypogonadism），又称为男性更年期综合征，常见于40岁后男性，以睾丸功能退化为主要特点，逐渐出现以雄激素不足为主的临床症候群。
二、临床表现
男性性腺功能减退原因是睾丸功能退化，随着年龄增加，睾丸间质细胞分泌雄激素不足，睾酮缺乏早期可表现为勃起功能障碍，与下丘脑-垂体-睾丸轴功能失代偿有关。患者40岁以后逐渐出现乏力、易疲劳、潮热、烦躁不安、精神不集中、记忆力减退、焦虑、抑郁、易怒等精神心理症状。
由于睾酮生理作用广泛，生殖、泌尿、皮肤、骨骼、肌肉、造血、心血管及神经系统等均分布有雄激素受体，因此LOH不仅会引发神经过敏、健忘、乏力、焦虑、急躁、抑郁等精神心理疾病，更是某些基础疾病的预兆，如心脏疾病、高血压、高血脂等。严重影响男性的生活质量，必须给予重视。
三、诊断
结合患者典型的临床表现及实验室性激素检查，诊断LOH并不难。睾酮（T）正常或偏低，黄体生成素（LH）升高或正常，游离T减低导致LOH一系列症候群。
四、治疗
LOH的行为治疗。
第一，运动。坚持三三三原则，不限运动形式，每周三次，每次三十分钟以上，心率维持在一百三左右。第二，鼓励及暗示。性生活频率：40岁至50岁之间LOH每月四次及以上，50岁以上建议三次及以上，不仅仅主观能动性提高，而且睾酮水平有明显上升。运动及鼓励性生活方式，效果显著。
LOH药物治疗。
缓解LOH症状以补充睾酮为主，建议十一酸睾酮口服 80mg Bid 餐中服用。LOH患者以改善勃起功能就诊，建议睾酮联合万艾可或希爱力治疗，具体用法及用量参考
LOH以中老年患者为主，补充十一酸睾酮之前，应完善前列腺彩超及PSA检查以除外前列腺癌。因睾酮补充后可能加速癌细胞扩散，增加肿瘤转移风险。睾酮治疗需定期复查性激素，建议3-6个月再次评估LOH患者治疗情况，决定是否停药或继续补充睾酮治疗，部分患者可能需要终生补充睾酮。
男性生殖腺功能减退症3
性腺功能减退可发生在性腺轴系下丘脑-垂体-靶器官（睾丸，卵巢）-终端靶细胞的任何部位，其临床表现决定于性激素缺乏出现的时间，部位不同而表现各异。
简介
男性睾丸主要由曲细精管和间质两部分组成。曲细精管主要由支持细胞(Sertolicell)和生精上皮细胞组成。睾丸支持细胞分泌抑制素，在生殖细胞的发育和精子生成的调节方面起重要作用。间质由间质细胞(Leydigcell)、成纤维细胞、巨噬细胞、肥大细胞、血管、神经和淋巴管等组成。间质细胞胞浆中含有丰富的线粒体和滑面内质网，主要功能是合成睾酮。
下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GnRH)，呈脉冲式分泌。GnRH经垂体门脉系统到达垂体前叶，与促性腺激素细胞的特异性受体结合，促进LH和FSH的合成与释放，二者亦呈脉冲式分泌。
FSH与睾丸支持细胞上的特异膜受体结合，刺激曲细精管的.成熟并调控精子的生成。男性LH也称间质细胞刺激素(interstitialcell-stimulatinghormoneICSH)，结合在睾丸间质细胞的特异性膜受体上，刺激睾丸类固醇激素生成和睾酮分泌。
胆固醇是睾酮的底物，在线粒体内经裂链酶催化转变为孕烯醇酮，后者在滑面内质网内进一步合成睾酮。LH可以调节胆固醇裂链转变为孕烯醇酮这一过程。睾酮的分泌也呈脉冲式，年轻健康男性的睾酮水平呈昼夜变化，峰值在上午8时，低谷在夜晚9时。大部分睾酮在血浆中与白蛋白和性激素结合球蛋白(sexualhormonebindingglobulinSHBG)结合，少部分呈游离状态。只有游离睾酮才能进入靶细胞，发挥生理效能。
睾酮进入靶细胞的胞浆后，以原型或经5α-还原酶作用转化为双氢睾酮后与雄激素受体结合，产生生物学效应。睾酮及其活性代谢产物对LH和FSH分泌有强烈的抑制作用。雌激素和甲状腺激素可使SHBG升高，而睾酮和生长激素使之降低。抑制素是睾丸支持细胞产生的一种肽类激素，具有抑制垂体分泌FSH和抑制下丘脑分泌GnRH的作用。
